Potrebbe essere presto disponibile una cura per una rara malattia genetica del fegato, grazie alla scoperta di un gruppo di ricercatori italiani del Consorzio Mario Negri Sud e dell'Università Aldo Moro di Bari. La patologia è la colestasi intraepatica progressiva familiare, per cui gli acidi biliari diventano, con il tempo, un veleno per il fegato.
I ricercatori, finanziati da Telethon, hanno trovato il meccanismo per diminuire gli acidi biliari che rimangono nel fegato e lo intossicano, al punto da rendere necessario il trapianto.
Lo studio rivela che all'interno delle cellule sono presenti dei "sensori molecolari" che, in presenza di grassi, si attivano e si legano al Dna, determinando l'accensione o lo spegnimento di specifici geni. Tra questi, la proteina Fxr regola l'attivita' di geni necessari a orchestrare il flusso fisiologico della bile.
I risultati della ricerca suggeriscono che accendendo Fxr nell'intestino, attraverso specifici farmaci, si puo' promuovere l'eliminazione degli acidi biliari dal fegato proteggendo dal danno epatico e ritardando, se non evitando, il trapianto di fegato. Fra i farmaci in grado di attivare Fxr, alcuni sono gia' in fase di sperimentazione clinica per la cura di un'altra malattia del fegato.