E' un tumore raro,in cui le cellule tumorali (cioè cellule "impazzite" che si riproducono in modo disordinato ed incontrollato) interessano i tessuti del dotto biliare extraepatico. Il dotto biliare è un canale che collega il fegato e la cistifellea (o colecisti,che è un organo cavo situato vicino al fegato) all'intestino tenue (che è il tratto del tubo digerente che segue allo stomaco,in cui si completa la digestione). Il dotto biliare extraepatico è la porzione di dotto biliare esterna al fegato. Nella cistifellea si raccoglie la bile,il liquido prodotto dal fegato che ha la funzione di decomporre i grassi durante la digestione. Quando gli alimenti ingeriti vengono decomposti nell'intestino,la cistifellea libera la bile che,attraversando il dotto biliare,raggiunge l'intestino tenue. Quando si hanno sintomi come l'ittero (la cute diventa gialla),dolore addominale,febbre o prurito,è opportuno eseguire una serie di esami per accertare l'eventuale presenza di un tumore. Tra questi esami ci sono l'ecografia (che è una tecnica che usa le riflessioni degli ultrasuoni per individuare la presenza di masse di cellule anomale) e la tomografia assiale computerizzata o TAC (che è una tecnica radiografica,che si serve di un computer per visualizzare le strutture interne dell'organismo). In alcuni casi si potranno richiedere anche una risonanza magnetica nucleare o RMN (che è una tecnica che usa le onde magnetiche per visualizzare gli organi interni) o una colangiopancreatografia endoscopica retrograda o ERCP (che è una particolare radiografia dei "canali" attraversati dalla bile,del fegato e del pancreas). Un altro esame utile per formulare la diagnosi di cancro delle vie biliari è la colangiografia transepatica percutanea (PTC): l'operatore introduce attraverso il fianco destro del paziente un ago sottile nel fegato per iniettarvi il mezzo di contrasto,che è una sostanza che si oppone ai raggi X,che altrimenti attraverserebbero la parte del corpo da studiare senza poterne effettuare la radiografia. Se accerta la presenza di un tessuto anomalo,il medico potrà eseguire una biopsia,ossia il prelievo di un campione di liquido o di tessuto dal dotto biliare,da sottoporre a successivo esame al microscopio per accertare la presenza di eventuali cellule tumorali. La biopsia si esegue di solito nel corso di una PTC o ERCP. Le probabilità di guarigione dal cancro delle vie biliari (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dalla localizzazione e dallo stadio del tumore (se è circoscritto al dotto biliare o se si è diffuso ad altri organi),nonché dalle condizioni generali di salute del paziente. Inoltre,una volta dimostrata la presenza del tumore,bisogna eseguire altri accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell'organismo (stadiazione). La terapia è solitamente chirurgica e consiste nell'asportazione del tumore. Se il tumore si è esteso al di fuori del dotto biliare,verranno asportati anche i tessuti circostanti. Se il cancro delle vie biliari è troppo diffuso e,quindi,non più operabile,si può comunque eseguire l'intervento chirurgico allo scopo di alleviare i sintomi. Quest'intervento si definisce palliativo. In alternativa o in combinazione alla chirurgia si possono eseguire la radioterapia (uso di radiazioni ad alta frequenza che distruggono le cellule tumorali) e/o la chemioterapia (uso di farmaci che distruggono le cellule tumorali).